설사 사례 연구: 헨리

초기 해석 및 진단 계획

가장 구체적인 문제는 만성 설사였습니다. 체중 감소와 열악한 몸 상태는 기저 문제의 이차적 반응으로 보였습니다.
만성 소장성 설사의 가장 흔한 원인은 장에 있으며 염증성 장질환, 장내 감염(병원성 세균, 기생충, 곰팡이, 바이러스), 식이 불내성, 부분적 폐색(예: 종양, 이물질), 림프관확장 및 림프종도 원인에 포함됩니다. 설사의 장 외적인 원인으로는 간, 신장 또는 외분비 췌장 기능부전, 부신피질저하증 또는 운동장애가 있습니다.

초기 진단 테스트는 Minimum DataBase(혈액 분석, 생화학 분석, 전해질 분석 및 요분석)을 포함하고 있었습니다.

설명

혈액 검사로 경미한 림프구감소증을 밝혀냈으며 이는 순환성 코르티코스테로이드(스트레스, 부신피질항진증, 약물)에 의해 일반적으로 발생하지만 림프 손상(예: 단백질 소실성 장질환, 유미삼출액)을 통한 손실에서 기인했을 수도 있습니다.

생화학 분석으로 중증 범저단백혈증, 경증 저칼슘혈증, 중등도 저콜레스테롤혈증을 발견했습니다. 요분석은 정상이었습니다.

범저단백혈증(알부민 및 글로불린)은 단백질 소실성 장질환(일반적으로 중증 염증성 장질환, 침윤성 장 종양 또는 림프관확장) 때문에 발생하기 쉽습니다. 간부전에 의한 발생 가능성은 적은데 이는 간부전이 일반적으로 저알부민혈증만을 유발하고, 또한 낮은 요소, 포도당 및 고빌리루빈혈증을 일으킬 수 있기 때문입니다. 요단백 손실이 저단백혈증 유발에 기여한다는 증거는 없습니다. 

총 고칼슘혈증은 저알부민혈증에서 기인한 것으로 의심됩니다.(칼슘 중 50%는 단백질에 결합되어 있지만 이온화된 칼슘이 생리학적 저칼슘혈증의 원인이 됩니다).

저콜레스테롤혈증은 림프 손상(유미삼출액 또는 림프관확장)에 의한 것일 가능성이 높은데 이는 간부전에 대한 다른 증거가 없기 때문입니다.

임상 소견 및 Minimum DataBase 결과는 단백질 소실성 장질환/림프관확장을 암시했습니다. Minimum DataBase를 통해 신부전, 당뇨병, 단백뇨를 배제할 수 있었습니다. 간부전 가능성은 낮았습니다. 정상적인 전해질 분석 결과와 낮은 림프구 수는 부신피질저하증의 가능성을 낮게 만들었습니다¹.

결과가 정상 범위 내에 있었기 때문에 고칼슘혈증, 간부전 및 외분비 췌장 기능부전과 부신피질저하증이 없다는 것을 확인하는데 추가 테스트가 도움이 되었습니다.

유미삼출액 또한 양성이었지만, 이 결과는 단백질 소실성 장질환이 임상 징후를 유발한다는 것을 암시합니다.

진정제 투여 후 실시한 복부 초음파 검사에서 소량의 복수 및 빈창자와 십이지장에 경미한 림프샘 질환을 동반한 전신성 소장 벽 비후를 밝혀냈습니다. 장내 점막은 장내 림프관확장을 암시할 수 있는 방사상 줄무늬를 보였습니다²

복강천자술을 실시했고 체액 분석을 통해 소수의 반응성 중피세포가 있는 맑은 누출액을 확인했습니다. 이 결과는 저알부민혈증과 일치하며 유미삼출액은 배제되었습니다.

장질환을 의심했기 때문에 흡수장애 평가를 위해 추가 테스트를 실시했습니다.

혈청 엽산 및 코발라민 농도가 낮았으며, 이것은 근위 및 말단에서의 장내 흡수장애와 일치했습니다. 이어진 대변 테스트에서는 기생충과 세균에 대해 음성 반응을 보였습니다.

삼투 유지를 위해 혈장 수혈을 한 다음, 전층 생검은 장 벌어짐의 위험이 있을 수도 있으므로 위내시경을 실시했습니다³. 장 내강은 전형적인 유미강확장을 보였으며 또한 흰색의 벽성 플라크를 보였습니다. 부분층 생검을 실시하였습니다.

조직병리학적 검사에서는 림프구-형질세포성 장염이 이차적인 장내 림프관확장을 일으킬 가능성이 있다고 나타났습니다. 이 조합은 림프구감소증, 범저단백혈증을 유발하는 비선택적 장 단백질 손실 및 저콜레스테롤혈증의 원인이 되는 유미미립 수송 방해를 동반한 지방 흡수장애를 일으킬 수 있습니다.

초기 진단 테스트 

혈액 분석

화학 분석

요분석

추적 관찰 테스트